ABSTRACT
Resumen Introducción: según el Programa de Atención Integral de la Hemofilia y otras Coagulopatías (PAIHEC), en Uruguay se registran 50 niños hemofílicos. Estos niños consultan frecuentemente en servicios de urgencia y emergencia pediátrica, constituyendo un desafío para el pediatra que los asiste. Conocer esta población y las causas que motivaron la consulta contribuye a planificar estrategias para mejorar la calidad de atención. Objetivo: describir las características y los motivos de consulta de los pacientes hemofílicos que consultan en Departamento de Emergencia Pediátrica (DEP) del Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR). Pacientes y métodos: estudio retrospectivo, descriptivo, en el periodo entre el 1 de enero de 2012 y el 31 de mayo de 2013. Se incluyeron todas las consultas al DEP de los pacientes hemofílicos registrados en el Departamento de Medicina Transfusional (DMT) del CHPR, se utilizó la base de datos informatizada del DEP y registros del DMT. Resultados: se incluyeron 31 pacientes. Edad: 1-16 años. 28/31 portadores de hemofilia A: 19 severos; 3/31 portadores de hemofilia B: 1 severo. Consultaron en DEP 20/31 pacientes, totalizando 46 consultas, 16 por sangrados, 9 por traumatismos, 21 consultas por otros motivos. Se realizaron 27 estudios imagenológicos. En 18 casos se realizó terapia de sustitución por hemoterapeuta. 19 consultas requirieron admisión, 17 en hemofílicos severos (cuatro ingresaron a cuidado intensivo). No se registraron muertes. Conclusiones: los niños hemofílicos usuarios de ASSE consultaron frecuentemente en el DEP en este periodo. Se debe sospechar siempre la posibilidad de sangrado, siendo necesarios frecuentemente estudios de imagen. Los hemofílicos severos presentaron formas más graves, con necesidad de admisión y terapia intensiva. Se requiere un abordaje interdisciplinario de estos pacientes con participación del hemoterapeuta.
Summary Introduction: according to the National Programme on Integral Care of Haemophilia and other bleeding disorders (PAIHEC) there are 50 hemophiliac children in Uruguay. These children frequently visit the emergency departments (ED), where their management can represent a challenge for the emergency physician. To know the characteristics of this population and why they visit the ED is essential to plan strategies to improve the quality of care. Objective: to describe the characteristics of hemophiliac children and why they visit the ED - Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR). Methods: retrospective, descriptive study in the period 01/01/12 - 05/31/13. All the visits to the ED from haemophiliac children registered in DMT - CHPR were included. ED data-base and registers from DMT were used. Results: 31 patients were included. Age:1-16 y. 28/31 haemophilia A: 19 severe; 3/31 haemophilia B: 1 severe. 20/31 patients visited ED, total 46 visits. 16 bleeding episodes, 9 traumas, 21 other motives. 27 imagenological studies were performed. Factor replacement therapy was administered in 18 cases by hemotherapist. 19 cases were admitted to hospital, 17 in severe hemophiliacs (4 in intensive care units). No deaths occurred. Conclusions: hemophiliac children assisted in our Hospital frequently visited the ED in this period. Possibility of bleeding should always be suspected. Imagenological studies are frequently needed. Severe hemophiliacs presented more severely, were more frequently admitted and needed intensive care. Comprehensive care is needed for this patients working together with the hemotherapist.
ABSTRACT
Introducción: el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos (TPH) es actualmente la única opción de tratamiento curativo disponible para un número de neoplasias hematológicas de alto riesgo, así como para algunas enfermedades no malignas hereditarias o adquiridas. El TPH haploidéntico (HI) es una opción válida para pacientes que no tienen un hermano HLA-idéntico. Objetivo: describir los resultados obtenidos con TPH HI en pediatría. Material y método: en el año 2005 se inició en el Centro Hemato-Oncológico Pediátrico del Centro Hospitalario Pereira Rossell un programa de TPH HI para aquellos pacientes sin donante relacionado HLA-idéntico. Resultados: se trasplantaron 32 pacientes, 24 con neoplasias hematológicas y 8 con enfermedades no malignas. Se utilizaron dos estrategias de prevención de la enfermedad injerto contra huésped (EICH), depleción de linfocitos T (DLT) in vitro (28 pacientes) y DLT alorreactivos in vivo con altas dosis de ciclofosfamida postrasplante (4 pacientes). Veintisiete pacientes (84%) tuvieron un implante con quimerismo total del donante. La incidencia de EICH agudo y crónico fue de 26,9% y 11,8%, respectivamente. La muerte no relacionada a recaída al año del trasplante fue de 21,9%. Con una mediana de seguimiento de 32 meses, la sobrevida global a dos años fue de 52,4%. Conclusiones: el TPH HI ha demostrado ser una opción factible en nuestro medio para aquellos pacientes sin donante HLA-idéntico. Los resultados son comparables a los obtenidos con otros donantes alternativos y con costos más accesibles. Uruguay está hoy día mejor posicionado para ofrecer un TPH a los pacientes que así lo requieran...